CF WISSEN

Definiert als Verdickung der Bronchialwand durch chronische Entzündungsprozesse.

Die Bronchialwandverdickung ist die häufigste morphologische Auffälligkeit bei der Mukoviszidose und ist mit der Dilatation des Bronchus pathophysiologisch verknüpft¹⁰. Bronchialwandverdickungen werden schon bei 40% asymptomatischer Kinder nach Diagnose im Neugeborenenscreening im Alter von 3 Monaten computertomographisch gefunden¹¹.

NB: Bronchialwand und Mukus haben ähnliche Dichtwerte - eine Unterscheidung zwischen Bronchialwandverdickung oder Mukus-Plug ist daher im Röntgen Thorax oder der CT oft nicht möglich; hier hat die MRT (nativ in T2w oder mit Kontrastmittel Anreicherung in der Atemwegswand in T1) deutliche Vorteile⁵.

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

Bronchiektase ist definiert als eine Erweiterung des Durchmessers einer Bronchie über den Durchmesser der begleitende Arterie hinaus¹.

Bereits bei asymptomatischen Säuglingen mit Mukoviszidose können Bronchiektasen sichtbar sein^2–4. Bei ca. 30% der Säuglinge mit Mukoviszidose im Alter von 3 Monaten und bei ca. 60% der Kleinkinder im Alter von 3 Jahren werden Bronchiektasen gefunden^2,5,6. Die MRT ergab eine ähnliche Gesamtprävalenz von ca. 90% bei Patienten im Alter von 0 bis 6 Jahren^4,7.

Es gibt kontroverse Diskussionen über die Reversibilität von Bronchiektasen: in der Regel gelten diese als eine der frühesten irreversiblen strukturellen Lungenschäden bei CF⁸. Allerdings gehen manche Autoren davon aus, dass zumindest in frühen Stadien Bronchiale Erweiterungen reversibel sein können. Allerdings kann hier bildgebend nicht differenziert werden, d.h. es kann nicht vorhergesagt werden, welche bronchialen Dilatationen noch das Potential zur Reversibilität besitzen.

In fortgeschrittenen Stadien können Bronchiektasen zystische Formen annehmen, die zur Zerstörung eines ganzen Lungenlappens führen können. Hier ist keine Rückbildung möglich.

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

Definiert als abnorm erhöhter Luftgehalt der Lunge durch irreversible Überblähung der Alveolen und Zerstörung des Lungengewebes distal der Bronchioli terminales.

Bei Mukoviszidose und anderen Lungenerkrankungen kommt es, aufgrund des in der Lunge vorliegenden chronisch pro-inflammatorischen Milieus mit erhöhter Proteaseaktivität, zur strukturellen Schädigung durch Abbau des Lungenparenchyms mit einhergehender Verringerung der Elastizität.

Bei der Exspiration kann es zum Kollaps der Bronchioli terminales kommen, was zum Lufteinschluss in den Alveolen führt (Airtrapping). Bei Inspiration kommt es nun zu Hyperinflation, einer Überblähung der Alveolen, was im fortgeschrittenen Stadium zu deren Zerstörung und zur Ausbildung großer funktionsloser Emphysemblasen führt, die nicht mehr am Gasaustausch teilnehmen.

Emphysem ist in der Computertomographie bei adoleszenten und erwachsenen CF-Patienten als Bereich verringerter Dichte nachweisbar ²³.

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Definiert als Verhärtung/Vernarbung der Lunge durch übermäßige Bildung von Bindegewebe zwischen Alveolen und umgebenden Blutgefäßen.

Bei Mukoviszidose und anderen Lungenerkrankungen liegt in der Lunge ein chronisch pro-inflammatorisches Milieu vor. Es kommt zum fibrotischen Umbau des Lungengewebes durch übermäßige Bildung von Bindegewebe zwischen Alveolen und umgebenden Blutgefäßen. Dies verringert den Gasaustausch und die Elastizität der Lunge und führt in der Folge zu einer Lungenfunktionsverschlechterung.

Fibrotische Veränderungen sind in der Computertomographie als Bereiche stark erhöhter Dichte nachweisbar.

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Definiert als vollständige Verdrängung von Luft aus dem Lungengewebe beispielsweise durch Schleim, Eiter oder Ödem, oder durch einen vollständigen Kollaps. All diese Veränderungen können auch in Kombination auftreten.

Konsolidierungen treten vor allem bei fortgeschrittener CF Lungenerkrankung auf. Sie sind unter Antibiotikatherapie bei pulmonaler Exazerbation häufig rückläufig. Damit gelten auch diese als ein potenziell reversibler Befund^5,12,13. In fortgeschrittenen Stadien finden sich Konsolidierungen mit Volumenminderung des Lappens und eingelagerten Bronchiektasen – ein destruierter Lungenlappen.

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Definiert als Verdichtungen des Lungenparenchyms, wobei Gefäße oder Bronchialwände erkennbar bleiben, im Gegensatz zur Konsolidierung.

Bei Mukoviszidose und anderen obstruktiven Lungenerkrankungen kann ein Mosaik aus Milchglastrübungen und angrenzenden Überblähungen gesehen werden. Dieses Mosaik ist das Resultat von Obstruktion und lokaler hypoxischer Vasokonstriktion einerseits (Airtrapping), und einer reaktiven Mehrdurchblutung gesunder Lungenanteile andererseits. Daher zeigt Milchglas bei der CF die eher gesunden Lungenareale an, während in der Computertomographie die lokalen Überblähungen besonders schwarz erscheinen. Aufnahmen in Exspiration können diesen Eindruck eines Mosaiks noch verstärken, da nur gesunde Lungenareale Luft ausatmen können und dann weiter in der Dichte milchglasartig ansteigen – Überblähte Areale können dies nicht (Airtrapping).

Differentialdiagnostisch ist die Abgrenzung zu Milchglasinfiltraten wichtig, die diffuse Veränderungen darstellen, die oft entzündliche Prozesse widerspiegeln. Ursachen hierfür können sein: Ödeme, alveoläre und interstitielle Pneumonien, nichtinfektiöse Pneumonitiden bis zu Tumormanifestationen¹⁴. Hier markiert das Milchglas die erkrankten Areale.

Aktuellste Literatur zu struktruellen Lungenmanifestationen der CF

Definiert als partielle bis vollständige Schleimverlegungen des bronchialen Lumens.

Beim Mukus-Plugging handelt es sich um einen potenziell reversiblen Befund – kann somit auch als nützlicher Parameter bei der Verlaufsbeobachtung frühen Lungenerkrankung bei der Mukoviszidose betrachtet werden ^6,7,9. Die Ausprägung des Mukus-Pluggings kann im Rahmen einer akuten Verschlechterung der Krankheitsschwere wie bei einer Exacerbation deutlich zunehmen, aber auch unter Therapie deutlich zurückgehen.

Der Befund kommt mit einer hohen Gesamtprävalenz (ca. 63 %) bei klinisch stabilen Säuglingen und Vorschulkindern mit Mukoviszidose vor; Mukus-Plugging ist damit die zweithäufigste morphologische Auffälligkeit^7,8.

Am besten lässt sich Mukus-Plugging im MRT erkennen - Im Röntgen Thorax oder der CT ist der Schleim auf der Atemwegsoberfläche kaum von entzündlichen Wandverdickungen zu unterscheiden; hingegen hat das MRT (nativ in T2w oder mit Kontrastmittel Anreicherung in der Atemwegswand in T1) hier deutliche Vorteile⁵.

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

Bronchialarterien sind die Vasa privata der Lunge. Ihre Anzahl und Verlauf sind sehr variabel, sie entspringen aber zumeist aus der Aorta thoracica oberhalb der Trachealbifurkation, rechts dabei meist initial gemeinsam mit Arteria intercostalis posterior.

Eine Vergrößerung (Hypertrophie) der Bronchialarterien wird häufig bei fortgeschrittener CF-Lungenerkrankung beobachtet ¹⁵; sie stellen einen wichtigen Risikofaktor für lebensbedrohliche Hämoptysen dar ¹⁶. Massive Hämoptysen (> 240ml/24h) stellen eine Notfallsituation dar, die häufig eine interverntionelle Embolisation der betroffenen Bronchialarterie erfordert ¹⁷.

Neuere Arbeiten zeigen, dass der Nachweis von hypertrophierten Bronchialarterien mit deutlichen Verschlechterungen von MRT-Scores, Lungenfunktion, sowie chronischer Besiedlung mit P. aeruginosa assoziiert ist und daher auch als Marker für die Schwere der CF-Lungenerkrankung herangezogen werden könnte¹⁸.

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

Die Belüftung von Lungenarealen und deren Perfusion sind zusammenhängende Prozesse. Bei Minderbelüftung einzelner Bereiche (z.B. aufgrund von Mukus-Plugging), wird über den Mechanismus der hypoxischen pulmonalen Vasokonstriktion (auch bekannt als Euler-Liljestrand-Mechanismus) der Blutzustrom über die Pulmonalarterien in diesem Bereich reduziert¹⁹. Im kontrastmittelgestützten Perfusions-MRT ist dies durch ein vermindertes Signal detektierbar. Bei der CF treten typische fleckige oder keilförmige Perfusionsdefekte auf^6,7.

Folglich stellt die Bildgebung der Lungenperfusion ein Abbild der Lungenventilation, und somit der Lungenfunktion dar²⁰. Dies wird unterstützt durch nachweisbare Korrelationen mit dem Lung Clearence Index (einem Gasaustauschparameter, der als besonders sensitiv v.a. im Kleinkind- und Vorschulalter gilt) sowie Spirometrieparametern²¹.

Bereits bei 85% der Vorschulkinder mit CF konnten Perfusionsdefekte im MRT gefunden werden, wobei nicht immer ein morphologisches Korrelat (d.h. strukturelle Abnormalität) als Ursache beobachtet werden kann⁷. Somit wird gegenwärtig diskutiert, ob Perfusionsdefekte als ein unabhängiges Maß für die Krankheitsschwere sowie als ein sehr früher Marker der CF-Lungenerkrankung gelten kann.

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

Da eine automatisierte Bestimmung der Krankheitsschwere aus MRT-Bildern bisher nicht möglich ist, wurde analog den früheren Arbeiten mit der Computertomographie (CT) ein sog. Scoring System eingeführt, welches allen strukturellen Veränderungen sowie den Perfusionseinschränkungen nach Lungenlappen einen Schweregrad zu ordnet. Zu den strukturellen Veränderungen gehören insbesondere die Bronchiektasen und Bronchialwandverdickungen, Mukus-Plugging oder Konsolidierung²².

Aktuellste Literatur zu strukturellen Lungenmanifestationen der CF

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